Kaip ICP diagnozuojama ir kaip ji gydoma?
Nėštumo metu vartojama intrahepatinė cholestazė (angl. ICP) yra antra dažniausia nėštumo metu sukelianti gelta. Tai taip pat gali vadinti akušerine cholestaze. Sąlyga susideda iš tulžies rūgščių susidarymo kraujyje ir odoje, sukeliančio intensyvų niežėjimą. Manoma, kad tai sukelia hormonų, genetinių ir aplinkos veiksnių derinys, paprastai atsiranda trečiąjį nėštumo trimestrą.
Paplitimas
ICP paplitimas labai skiriasi įvairiose šalyse. Jungtinėse Amerikos Valstijose, Šveicarijoje ir Prancūzijoje ICP atsiranda maždaug 1 iš 100 iš 1 iš 1000 nėštumų. Tačiau tai yra daug paplitusi tarp kai kurių etninių grupių žmonių. Bendras Čilės gyventojų skaičius yra 16 proc., Tačiau tarp Aracucanos indų jis yra net 28 proc. Mažiau paplitusi nei Čilėje, ši sąlyga dažniau pasireiškia Pietų Azijoje, kitose Pietų Amerikos dalyse ir Skandinavijos šalyse nei Jungtinėse Amerikos Valstijose.
Išvaizda
Dažniausias intrahepatinės nėštumo cholestazės simptomas yra niežėjimas, kuris paprastai būna nėštumo trimestrais. Niežulys, kuris paprastai būna sunkus ir blogiausias naktį, paprastai prasideda ant delno ir padais, o paskui plinta į likusį kūną. ICP bėrimas sukelia intensyviai niežtinčią odą.
Gelta, odos ir akių baltymų gelsva spalva pasireiškia 10 proc. Iki 15 proc. Moterų, sergančių liga.
Bėrimas dažniausiai pasireiškia po dviejų ar keturių savaičių po niežėjimo. Po gimdymo niežulys ir gelta atsiranda spontaniškai.
Po to, kai moterys sukūrė IUC vieną nėštumo laikotarpį, tikimybė, kad ji pasikartos vėlesniuose nėštumiuose, yra 45-70 procentų.
Susiję požymiai ir simptomai
Be didelio niežėjimo, intrahepatinės cholestazės nėštumo požymiai ir simptomai gali būti:
- Gelta
- Bėrimas dėl įbrėžimų (išskyrimas)
- Apetito praradimas (anoreksija)
- Nuovargis
- Šviesos spalvos ir riebios skalos išmatos (steatorrėja)
- Tamsus šlapimas
- Skausmas dešinėje viršutinėje kvadrantoje ir pilvo vidurio srityje
- Depresija
- Pykinimas
Priežastys
Manoma, kad nėštumo metu intrahepatinė cholestazė yra hormoninių, aplinkos ir genetinių priežasčių derinys.
Hormonai yra didelis estrogeno kiekis, susijęs su nėštumu, yra viena iš svarbių priežasčių. Intrahepinė cholestazė nėštumo metu yra susilpnėjusi tulžies sekrecija kepenyse. Nėštumo metu atsiradę hormonai veikia tulžies pūslę (pvz., Tulžies akmenų rizika padidėja nėštumo metu.) Tulžies pūslės funkcija yra laikyti žarnyne susidariusį kepenų sandėliavimo patalpą. Žarnelė, savo ruožtu, naudojama riebalams skaldyti virškinimo trakte. Kai tulžies latakai yra užblokuoti, tulžies rūgštys atsiranda kepenyse. Kai padidėja tulžies lygis kepenyse, jis išteka į kraują. Būtent šios tulžies rūgštys patenka į kraują ir nusėda ant odos, sukeliančios intensyvų niežėjimą. Estrogenas trukdo tulžies pašalinimui iš kepenų ir progesteronas trukdo estrogeno klirensui iš kepenų.
Hormono lygiai, tokie kaip estrogenai ir progesteronas, nėštumo metu yra maždaug 1000 kartų didesni nei tada, kai moteris nėra nėščia.
Genetinės priežastys vaidina svarbų vaidmenį, o liga dažniausiai būna šeimose. Kai kurios genų mutacijos taip pat yra susijusios su padidėjusia rizika. Maždaug 15 proc. Moterų, turinčių ICP, atrodo, kad mutacijos (iš tikrųjų kelios skirtingos mutacijos) yra adenozino trifosfatą rišančioje kasetėje, B poskiepyje, 4-ojo tipo (ABCB4 / abcb4) genas (taip pat vadinamas daugiatiksliu atspariu baltymu 3 (MDR3)).
Aplinkos veiksniai, atrodo, atlieka tam tikrą vaidmenį, o būklė yra labiau paplitusi žiemą ir taip pat susijusi su mineralinio seleno trūkumu.
Rizikos veiksniai
Yra keletas sąlygų, dėl kurių kyla rizika, kad bus sukurta ICP. Svarbu pastebėti, kad tai nebūtinai yra priežastis, bet tik susijusi su didesnė rizika, kad būsena pasireikš. Kai kurie rizikos veiksniai yra šie:
- Asmens istorija ICP (kaip minėta anksčiau, būklė pasikartoja vėlesniuose nėštumo laikotarpiuose maždaug pusę laiko)
- ICP šeimos istorija (moterims, kurių motina ar sesuo turi ICP, yra didesnė rizika susirgti būkle
- Šeimos tulžies akmenų vystymosi istorija, vartojant geriamuosius kontraceptikus
- Etninė fone. Kaip minėta anksčiau, kai kuriose pasaulio dalyse, pavyzdžiui, Čilėje, būklė yra daug paplitusi
- Vyresnis motinos amžius
- Daugiaparatė (turinti daugiau vaikų)
- Daug kartų - dvyliktame nėštumo laikotarpyje ICP yra maždaug penkis kartus dažniau nei vienišų vaiko nėštumas
- Ankstesnė geriamųjų kontraceptikų vartojimo istorija
- Moterims, kurių jautrumas estrogenui (pvz., Tiems, kuriems praeityje pasireiškė sunkumų vartoti geriamuosius kontraceptikus), padidėjusi rizika
- ŽSM dažniau būna žiemos mėnesiais
Diagnozė
ICP diagnozė dažniausiai pagrįsta atsargia istorija ir fiziniais bei kraujo tyrimais, rodančiais padidėjusį tulžies druskų ir tam tikrų kepenų fermentų kiekį (kepenų funkcijos tyrimai). Niežulys be pirminio bėrimo taip pat padeda patvirtinti diagnozę. Diagnozei nustatyti retai reikia kepenų biopsijos ar ultragarsu. Apskritai, ICP pirmiausia yra atskirties diagnozė (išskyrus kitas galimas gelta ir niežėjimas nėštumo metu).
Žiūrint į konkrečius laboratorinius tyrimus, tulžies rūgščių kiekis serume dažnai yra didesnis nei 10 (ir gali būti net 40). Paprastai kepenų funkcijos tyrimai gerokai padidėja. Serumo bilirubinas paprastai yra padidėjęs, bet dažnai mažesnis nei penki. Labose laboratorijose taip pat gali būti padidėjęs cholinės rūgšties, chenoeoksicholio rūgšties ir šarminės fosfatazės kiekis.
Kiti ginekologijos priežastys nėštumo metu
ICP iš esmės yra diagnozės išskyrimas - tai reiškia, kad diagnozė iš dalies yra padaryta pašalinant kitas galimas gelta ir niežėjimas. Kai kurios sąlygos, kurios gali imituoti kai kuriuos ICP simptomus, yra:
- Ūminė riebios nėštumo kepenys
- HEELP sindromas ir priešeklampinė kepenų liga
- Kitos odos nėštumo ligos (kurios gali sukelti bėrimą ir niežėjimą, bet ne nenormalūs kepenų testai ar gelta).
- Tulžies akmenys
- Ne su nėštumu susijusios kepenų ligos, įskaitant virusinį hepatitą, autoimuninį hepatitą ir lėtinę kepenų ligą.
Komplikacijos motinai
ICP komplikacijos, išskyrus niežulį, kuris gali būti labai sunkus, dažniausiai yra daug mažesni nei kūdikiui. Šlapimo takų infekcijos yra dažniau pasitaikančios moterims, turinčioms ICP, nei nėščios moterys. Be to, vitaminų K trūkumas gali pasireikšti ilgai trunkantis ICP kursas, o tai savo ruožtu gali sukelti kraujavimą.
Komplikacijos vaikui
Labai sunkus vaiko kūdikis gali pasireikšti kūdikiui, dėl kurio pasireiškia ankstyvas gimdymas ir gimdymas (negyvi kūdikiai). Laimei, naujagimiai gydyti motinos su ICP ir kruopščiau stebint kūdikius vaikui sukėlė daug mažiau komplikacijų nei praeityje.
Sveikas vaisiaus kepenys turi ribotą galimybę iš kraujo pašalinti tulžies rūgštis. Paprastai vaisius paprastai turi remtis motinos kepenimis, kad galėtų atlikti šią funkciją. Todėl padidėjęs motinos tulžies kiekis sukelia stresą vaisiaus kepenyse. Toliau aptariama šių rizikų valdymas.
Intrahepinė nėštumo cholestazė kelia pavojų, kad kūdikis mekonijui nudažys gimdymo metu, priešlaikinis gimdymas ir gimdymas. Moterys su ICP turėtų būti atidžiai stebimos, ir rimtą dėmesį reikėtų skirti darbo skatinimui, kai tik patvirtinama vaisiaus plaučių brandencija.
Gydymas
Dėl galimų komplikacijų vaikui, ICP gydymas turėtų prasidėti iš karto po to, kai diagnozuojama liga. Gydymo metodai yra ir tie, kurie skirti pašalinti tulžies rūgštis ir palaikomieji metodai simptomų kontrolei. Be to, labai svarbu atidžiai stebėti kūdikį.
Dabartinis geriausias gydymas ir "priežiūros standartas" intrahepatikos cholestazei nėštumo metu yra ursodeoksicholio rūgštis arba UDCA . Šis vaistas paprastai yra inicijuojamas nedelsiant ir tęsiamas per pristatymą. Skirtingai nuo ankstesnių gydymo būdų, UDCS, atrodo, žymiai pagerina tiek motinos, tiek kūdikio rezultatus, naudojant ICP. Nežinau tiksliai, kaip veikia šis vaistas.
Naudojant UDCA, niežėjimas pagerėja trims iš keturių moterų ir gali visiškai išnykti iki 25 procentų. Kadangi motinos dažniau yra labiau susirūpinęs dėl savo kūdikio nei patys, šio gydymo rezultatai gali būti ramūs. Nėščioms moterims, gydomoms UDCA, yra mažiau priešlaikinių gimdymų , kūdikiams mažiau tikėtina, kad jie patirs vaisiaus sutrikimą ar kvėpavimo distreso sindromą , ir jiems rečiau reikės įleidimo į naujagimio intensyviosios terapijos skyrių. Kūdikiai, kurių motinos buvo gydomos UDCA, taip pat linkę gimti vėliau - labiau pažengusio gestacinio amo metu nei kūdikiai, kuriems nėra gydomos motinos.
Kiti vaistai, kurie buvo vartojami dėl jų poveikio tulžies sekrecijai, nors ir mažiau veiksmingi, yra S-adenozilmetioninas (SAMe) ir kolestiraminas. Panašu, kad kolestiraminas trūksta veiksmingumo ir taip pat gali pablogėti dažniausiai nustatytas mažas vitamino K kiekis. Didžiąją dozę vartojantys steroidai, tokie kaip deksametazonas, taip pat gali būti įmanomas ICP gydymas.
ICP niežulys gali būti gydomas minkštinančiais preparatais, antihistamininiais preparatais, raminančiomis vonelėmis, vaistine aliejumi ir odos niežėjimo preparatais, tokiais kaip Sarna. Štai keletas patarimų, kaip sustabdyti niežėjimą, tačiau tie, kurie negali susidoroti su sutrikimu, turėtų suvokti, kad niežulys, sąlygotas šios būklės, nėra įprastas niežėjimas. Kai kurie žmonės sakė, kad jie labiau linkę susidoroti su skausmu, nei šis niežėjimas, o kai kurie žmonės netgi turėjo savižudybės mintis. Jei jūsų mylimasis susiduria su ICP, palaikykite ją bet kokiu būdu.
Nėštumo valdymas
Svarbiausia vaiko, kurio motina yra ICP, valdymas yra planuoti pristatymą, kai tik užfiksuotos vaisiaus plaučių brandos. Istoriškai šį kartą buvo laikoma 37 savaičių, tačiau dabar, kai UDCA yra prieinama, kai kuriems nėštumo laikotarpiams buvo leista eiti toliau.
Prieš pristatymą rekomenduojama, kad motinos du kartus per savaitę tikrintų vaisiaus nepasitenkinimą . Išgirsti apie negyvagimių riziką gali būti visiškai nerimas, sukeliantis moterų, susidūrusių su būkle. Laimei, jie gali patvirtinti, kad vaisiaus mirtis, susijęs su ICP, yra retas iki 36 savaičių nėštumo.
Kai kuriuose tyrimuose meconio dažymo dažnis gimdymo metu buvo padidėjęs, todėl pristatymas turėtų vykti tokioje aplinkoje, kurioje akušeris galėtų gauti bet kokias atsargas, kurių jai gali prireikti, kad išvengtų aspiracijos (neleiskime kūdikiui įkvėpti mekonio), kuris gali sukelti mekonio aspiracinio sindromo.
ICP ir hepatitas C
Mokslininkai nėra tikri dėl tikslios reikšmės, tačiau moterims, sergančioms lėtinės hepatito C infekcijos, yra didesnė tikimybė, kad bus sukurta ICP, o moterims, kurios patyrė TCP, labiau tikėtina, kad yra lėtinės hepatito C infekcijos. Tie, kurie patiria ICP, gali norėti pasikalbėti su savo gydytojais apie hepatito C tyrimą.
Gyvenimas su ICP
Jei jums diagnozuota ICP, jūs tikriausiai išgąsdinsite tiek savo, tiek jūsų kūdikio. Laimei, šios būklės gydymas smarkiai pagerėjo, mažėjo rizika tiek motinai, tiek kūdikiui. Be to, kruopšta kūdikių priežiūra sumažino sunkių komplikacijų, tokių kaip mirtinas gimimas, riziką, o 2016 m. Tyrimas neturėjo mirčių gimimo atvejų tarp moterų, kurie buvo gydomi ir atidžiai stebimi, diagnozavus diagnozę.
Gydymas taip pat leidžia atidėti pristatymą tol, kol kūdikis greičiausiai pasibaigs iki tokio taško, kuriame kvėpavimo sutrikimas nėra susirūpinimas.
Vis dėlto nepamirškite, kad nėštumo komplikacija yra trauminė. Paklauskite ir priimkite pagalbos. Kai kuriems žmonėms naudinga susipažinti su paramos grupėmis ir pasikalbėti su kitomis sąlygomis gyvenusių moterų. Tačiau, jei tai padarysi, reikia atsargiai. Daug pastarųjų sėkmės ir pažangos gydymo srityje yra labai naujausios, ir tuos, su kuriais galite kalbėtis su tais, kurie susidūrė su ligomis net metus ar anksčiau, galėjo susidurti su labai skirtingais rezultatais.
Šaltiniai:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., and A. Aubourg. Ursodeoksicholio rūgšties terapija nėštumo intrahepatinės cholestazės metu. Rezultatai realiomis sąlygomis ir veiksniais, reaguojančiais į gydymą. Virškinimo ir kepenų liga . 2016 m. Spalio 20 d. (EPUB prieš spausdinant).
Diksonas, P. ir C. Williamsonas. Nėštumo intratekuliarinės cholestazės patofiziologija. Hepatologijos ir gastroenterologijos klinikiniai tyrimai . 2016. 40 (2): 141-53.
Kongas, X., Kongas, Y., Zhangas, F., Wangas, T., J. Jan. Vertinant ursodeoksicholio rūgšties veiksmingumą ir saugumą gydant intrahepazinę nėštumo cholestazę: metaanalizė (Prisma atitinkantis tyrimas). Medicina (Baltimorė) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., N. Reau. ACG klinikinė rekomendacija: kepenų liga ir nėštumas. Amerikos žurnalas "Gastroenterologija" . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., W. Cheungprasitporn. Hepatito C infekcija ir intrahepatinė nėštumo cholestazė: sisteminė apžvalga ir metaanalizė. Hepatologijos ir gastronetrologijos klinikiniai tyrimai . 201 rugpjūčio 16 d. ("Epub" prieš spausdinimą).